概念:
一側(cè)或雙側(cè)卵巢發(fā)育不全,以雙側(cè)受累為多見。即所謂Turner綜合征。
病因:
性染色體畸變,以45K最常見,均為雙側(cè)性。
癥狀:
身材矮小、骨質(zhì)疏松。第二性征發(fā)育不全,初潮延遲和月經(jīng)稀少,內(nèi)外生殖器呈幼稚型。常伴其他先天性畸形,如蹼狀頸、主動脈狹窄和肘外翻等。
治療:
1.目前尚未有治療方法,只能一些治療減輕一些問題,應(yīng)用生長激素改善身高。
2.性激素替代療法誘導青春期、維持女性特征、增加骨密度、避免潛在的心血管疾病發(fā)病及改善神經(jīng)認知教育等。
3.性腺切除。
4.心理治療。