概念:
又稱超雌綜合征。病人細(xì)胞核內(nèi)有三條或三條以上的X染色體。
正常女性染色體組型為46,XX,而本綜合征患者染色體組型多數(shù)為47,XXX,也有少數(shù)為48,xxxX,49,XXxXX。
也有些人與正常細(xì)胞組型或45,xO嵌合。
癥狀:
1.大部分發(fā)育正常。
2.智力低下,而且X染色體數(shù)目愈多,智力低下愈嚴(yán)重。
3.外生殖器與正常女性相同,性腺發(fā)育不良,卵巢功能低下,部分人有小子宮。約有20%青春期后有不同程度閉經(jīng)或月經(jīng)不調(diào),也有些人表現(xiàn)絕經(jīng)過早。
4.僅個(gè)別者有生育能力,多數(shù)人生育能力低下或無生育能力。
治療:
1.無特殊治療,早期發(fā)現(xiàn),加強(qiáng)教育和幫助。
2.如果有第二性征不良者,可用性激素治療或其他對(duì)癥治療。